Hepatocolangiocarcinoma en paciente joven con tumoración hepática gigante

Abstract

Antecedentes

El hepatocolangiocarcinoma es una entidad poco frecuente de tumor primitivo hepático que muestra diferenciación tanto hepatocelular como del epitelio biliar. Su diagnóstico suele ser tardío, ya que se presenta en pacientes jóvenes, sin enfermedades asociadas y con síntomas inespecíficos. La mayoría de los casos se confunde con otro tipo de carcinoma, sobre todo con el hepatocarcinoma fibrolamelar, por ser más frecuente y presentar características clínicas y radiológicas similares. Caso clínico

Presentamos el caso de una paciente de 26 años con un hepatocolangiocarcinoma gigante, con dificultades en su diagnóstico y un complicado abordaje quirúrgico. Discusión

El diagnóstico definitivo de esta enfermedad se define por la demostración histológica de una diferenciación dual hepatocelular y colangiolar. El tratamiento quirúrgico es siempre de elección, con una supervivencia inferior a la del hepatocarcinoma y de los colangiocarcinomas clásicos. En algunos pacientes con factores pronósticos desfavorables se puede dar adyuvancia con quimioterapia, dirigida principalmente al componente colangiolar. Conclusión

La incidencia real del hepatocolangiocarcinoma varía entre el 2 y el 5% de los casos, y es uno de los tipos histológicos más raros que existen. El gran tamaño y la hipervascularización de la tumoración dificultan el abordaje quirúrgico en este tipo de pacientes, mientras que las características histológicas, poco frecuentes, requieren un estudio más detallado de la pieza y la aplicación de técnicas inmunohistoquímicas que confirmen el diagnóstico.

Background

Combined hepatocellular-cholangiocarcinoma is a rare primary hepatic tumour, showing both hepatocellular as well as biliary epithelium differentiation. Its diagnosis is often delayed, as it occurs in young patients without comorbidities and with non-specific symptoms. Most cases are confused with other types of cancer, especially fibrolamellar liver cancer, which is more frequent and has similar clinical and radiological features. Clinical case

The case is presented of a 26 year old woman with a giant combined hepatocellular-cholangiocarcinoma with difficulties in its diagnosis and a complicated surgical approach. Discussion

The definitive diagnosis of this disease is defined by the histological demonstration of cholangiolar and hepatocellular differentiation, with surgical treatment always being the best choice, but with lower survival than classic hepatocellular carcinoma and cholangiocarcinoma. In some patients with unfavourable prognostic factors, adjuvant chemotherapy mainly directed cholangiolar component can be given. Conclusion

The current incidence of combined hepatocellular-cholangiocarcinoma varies from 2 to 5% of cases, and is one of the rarest histological types in the world. The large size and hypervascularisation of the tumour makes a surgical approach difficult in these patients, while the rare histological features require a more detailed study of the piece and the application of immunohistochemical techniques to confirm the diagnosis.