Síndrome de enterocolitis inducida por proteínas alimentarias que debuta con hiperamoniemia

Abstract

Dentro de las alergias no mediadas por IgE, la enterocolitis inducida por proteínas alimentarias (FPIES) es el cuadro de mayor gravedad, pudiendo cursar con una clínica muy variada. El FPIES crónico se suele manifestar con letargia, palidez cutánea, desnutrición, vómitos intermitentes y/o diarrea crónica, asociados a múltiples alteraciones analíticas (leucocitosis con desviación a la izquierda, eosinofilia, anemia, trombocitosis, hipoproteinemia, hipoalbuminemia, metahemoglobinemia y acidosis metabólica). La resolución ocurre entre los 3 a 10 días tras la exclusión del alérgeno causante; vuelven a tolerarlo aproximadamente a los 3-5 años de edad. Se presenta el caso clínico de un lactante de 47 días alimentado con fórmula de inicio, que debuta con un cuadro de vómitos y diarreas con deshidratación grave, acidosis metabólica, metahemoglobinemia, hipoproteinemia, hipoalbuminemia e hiperamoniemia, siendo esta última una característica solo referenciada en un caso hasta la actualidad.